20170206

Системная склеродермия



Системная (диффузная) склеродермия кроме распространенного поражения кожи сопровождается выраженными расстройствами микроциркуляции (синдромом Рейно) и разрастанием соединительной ткани во внутренних органах, что резко ухудшает состояние больного и его прогноз.

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием). Женщины болеют склеродермией в 5-6 раз чаще мужчин.

Формы склеродермии
Различают две формы склеродермии: кожную (очаговую) и системную (генерализованную). При кожной (очаговой) форме склеродермии очаги уплотнения возникают только на коже, на кистях рук и позднее на лице. Очаговая склеродермия имеет относительно благоприятное течение. Системная склеродермия — тяжелое заболевание, вызывающее склеротическое поражение не только кожи, но и внутренних органов, сосудов. В процесс могут вовлекаться пищевод, сердце, легкие, почки, суставы, мышцы и нервы.

Почему развивается склеродермия?
Точно никто не знает. Установлено, что в развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным (направленным против собственных клеток) реакциям. Имеют значение перенесенные острые вирусные и инфекционные заболевания, хронически воздействующие неблагоприятные факторы: работа, связанная с вибрацией, с вредными веществами, холод, нейроэндокринные расстройства, аллергические реакции. По разным причинам нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, повышается синтез коллагена, формируется соединительная ткань. Подобные нарушения возникают не только в коже, но и во внутренних органах. Таким образом, нарушения микроциркуляции вызывают нарушение питания в тканях, а соединительная ткань, замещающая ткань органов, вызывает нарушение их функций.

Как возникает кожный очаг склеродермии

Все начинается со своеобразного синюшного пятна чаще на пальцах, кистях рук, предплечьях, которое довольно быстро преобразуется в отечный, уплотненный участок кожи с желтовато-белой поверхностью. В таком виде очаг может существовать месяцы и даже годы. Постепенно на его месте развивается атрофия: кожа приобретает вид папиросной бумаги, теряет чувствительность и эластичность, становится плотной и малоподвижной, в месте поражения исчезают волосы. Очаг может быть в форме бляшки, полосы, кольца.


Системная склеродермия

Системная склеродермия обычно начинается с зябкости, похолодания пальцев, уменьшения их чувствительности, синюшности, обусловленных спазмом мелких сосудов (синдром Рейно). Болезнь развивается постепенно. За год-два кожа становится плотной, «барабанной» (натянутой, как барабан), блестящей. Из-за длительного нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев могут возникать небольшие участки некроза (омертвения) ткани, язвочки. Существует опасность гангрены.

Внешние признаки склеродермии

В типичных случаях опытный врач порой может поставить диагноз склеродермии только взглянув на пациента. Для такого больного характерно застывшее малоподвижное лицо, мимика которого затруднена, рот стянут наподобие кисета, нос истончается, становится похож на клюв, веки часто не могут сомкнуться, голос слабеет. На руках и на лице имеются телеангиоэктазии (сосудистые «звездочки», «змейки») – расширения мелких сосудов.

Поражение внутренних органов при ситемной склеродермии

К сожалению, патологический процесс распространяется и на внутренние органы, что прогрессирующе ухудшает состояние больного.

Очень часто поражается пищевод. Замена части гладкой мускулатуры на соединительную ткань приводит к затруднению глотания, к забросу содержимого желудка в пищевод, развитию эзофагита (воспаления пищевода).

Почти всегда при склеродермии в процесс вовлекаются суставы, что проявляется болями, скованностью, отечностью. В тяжелых случаях доходит до контрактур (выраженного ограничения подвижности). Обычно это суставы пальцев, лучезапястные, реже коленные.

В сердце разрастание соединительной ткани приводит к увеличению размеров, нарушениям ритма и проводимости. При вовлечении в процесс сосудов сердца развивается стенокардия.

Склерозирование сосудов почек, приводят к развитию тяжелой почечной гипертонии. Кроме того, «склеродермическая почка» не может нормально выполнять свою функцию очистки крови, что приводит к почечной недостаточности — опасному для жизни состоянию.

Если в процесс вовлекаются легкие, то происходящие фиброзные изменения в легких приводят к одышке при незначительной физической нагрузке.

Нередко при склеродермии поражаются мышцы и сухожилия мышц. Замена мышечных волокон на соединительную ткань приводит к ослаблению мышц. В подкожной клетчатке формируются кальцинаты – плотных «камешков» в мышцах.

Вовлечение нервной системы выражается вегетативными расстройствами (потливость, умеренное повышение температуры), эмоциональной неустойчивостью (раздражительностью, плаксивостью и мнительностью), бессонницей.

Лабораторно диагноз склеродермии подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

Лечение склеродермии

Современные подходы к лечению склеродермии требуют помимо обычно применяемого медикаментозного лечения обязательного использования инновационных технологий ЭГ (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы крови), способных удалить из крови иммунные комплексы и патологические вещества, поддерживающие клинические проявления и развитие заболевания. Применение методов ЭГ позволяет значительно быстрее добиться реального улучшения состояния пациентов, приостановить развитие патологического процесса, улучшить микроциркуляцию во внутренних органах, а значит и восстановить их работу, углубить и продлить ремиссию.

Плюс ко всему ЭГ позволяет существенно снизить дозы гормональных препаратов, заставить их работать в организме более прицельно, уменьшить или устранить тяжелые побочные проявления длительной гормонотерапии.

Страдающему склеродермией человеку нужно стараться избегать спазмов сосудов, а значит не допускать переохлаждений, носить теплую одежду и свободную обувь, ему противопоказаны любые стрессы.

Медикаментозная терапия должна тщательно подбираться врачом. Необходимо провести лечение очагов инфекции в организме, потому что они могут поддерживать активность процесса. Для этого проводят курс антибиотикотерапии. Для улучшения микроциркуляции используют никотиновой кислоту и витамины. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, лидаза (для рассасывания очагов склерозирования), пеницилламин (для снижения синтеза коллагена).

Широко применяются физиотерапия: ультразвук, массаж, радоновые и хвойные ванны, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д.

источник  http://www.stormed.ru/diseases/rhe/ssd.php

Поделиться этой статьей в социальных сетях

Вся информация взята из открытых источников и представлена Вам для ознакомления. Она не является руководством для диагностики и лечения.
Ставить диагноз и назначать лечение должен ТОЛЬКО ВРАЧ.