Гемолитическая болезнь новорожденных

   В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Изоиммунизация при гемолитической болезни новорожденных происходит, например, в случаях, когда мать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. Эритроциты плода, содержащие резус-фактор, проникают через плаценту в кровь матери, у которой в ответ на чужеродный белок образуются резусантитела. Попадая в кровь плода, резусантитела вызывают разрушения его эритроцитов. Для реализации резус-конфликта имеют значения особенности реактивности организма матери – повышенная чувствительность к резус-факторам. Состояние эндокринной системы, наличие хронических заболеваний и т. д. Заболевание плода развивается в среднем у 1 из 25-30 резус-отрицательных женщин. C каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается. 

   Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему. В норме концентрация непрямого билирубина в крови составляет 3,42 – 17,1 мк. моль/л. Поражение нервной системы происходит при содержании билирубина более 307-342 мк. моль/л, а у недоношенных детей и при более низком уровне 171-256 мк. моль/л.

   Токсическое действие непрямого билирубина связано не только с концентрацией его в тканях, но и с периодом, в течение которого сохраняется это повышенное содержание, а так же с концентрацией альбумина в крови, которые, связывая непрямой билирубин, препятствует проникновению его в ткани.

   Патоморфологические изменения при гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания. При желтушной форме они характеризуются билирубиновой инфильтрацией подкорковых образований мозга – хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса, зубчатого ядра мозжечка, бульбарных ядер (kirnicterus – ядерная желтуха). Размеры печени и селезенки увеличены, обнаруживаются геморрагии на коже и слизистых оболочках, в плевре, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. В нервных клетках выявляются набухание, перецеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются “клетки-тени”.

   Клиническая картина. Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 ч жизни. Интенсивность ее нарастает в последующие 2-3 дня, что связано с увеличением концентрации непрямого билирубина, которая на 4-5-й день жизни достигает 342—513 мк. моль/л. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. В дальнейшем при отсутствии своевременных лечебных мероприятий, связанных с удалением токсических продуктов гемолиза, выявляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, «симптом заходящего солнца», снижение слуха. Характерна задержка психического и моторного развития.

   Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВО - несовместимостью, чаще протекает в виде легкой желтухи, однако встречаются и тяжелые случаи заболевания с выраженными очаговыми 'нарушениями.

   Лечение гемолитической болезни направлено на экстренное удаление токсических продуктов гемолиза. С этой целью сразу после рождения или в течение первых суток производят переливание крови из расчета 120-150 мл на 1 кг массы тела новорожденного. Эффективность переливания крови возрастает, если предварительно новорожденному была введена плазма. Своевременно проведенная гемотрансфузия способствует быстрому снижению концентрации непрямого билирубина и предупреждению повреждений мозга.

   При гемолитической болезни новорожденных, связанной с групповой несовместимостью, переливают эритроцитную массу 0 (I) группы и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. Наряду с заменным переливанием крови в последние годы широко применяют кортикостероиды, витамины группы В и Е, гаммаглобулин, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой. При наличии последствий гемолитической болезни в форме детского церебрального паралича проводят специальную стимулирующую терапию.

   Профилактические мероприятия должны включать массовое обследование женщин на резус-принадлежность и взятие на учет всех резус-отрицательных. Во время беременности необходимо следить за появлением резусантител в крови. При наличии последних проводят профилактическое лечение витаминами, препаратами кальция и т. п.
лечение в Пятигорской клинике ФМБА:  тел. 8-(8793)33-83-18